核心提示：4歲女孩韓晗（化名）心臟嚴重畸形，近日接受手術。手術進行了12個小時，醫生在其心臟上用了182根縫線，打了1386個結。她是世界上第6個順利完成該手術的人，堪稱奇跡。

    “比換心手術難，如果將她的畸形心臟比作一個房子，需將房子內的水管、電路重新理順，甚至還要將大梁挪個位置，還必須用原有的材料裝修”，昨天，南京鼓樓醫院王東進專家告訴記者，四歲女娃娃韓晗（化名）是世界上第6個順利完成該手術的人，不光手術成功是個奇跡，孩子能帶著這個破碎的心，活到四歲已經很了不起了。手術后專家統計發現，韓晗鴨蛋大的心臟上，總共用了182根手術縫合線，比一般手術足足多了十倍。

    正常人

    即連同自體冠狀動脈、動脈瓣下心肌一起進行主動脈、肺動脈根部換位以及左、右心室流出道重建術。國內專家一年前對Nikaidoh手術進行了改良,擴大了手術適應癥，又大大提高了手術的遠期效果。之前，全世界僅做過5例該手術，都由北京一家醫院完成。

    [破碎的心]

    漂亮小孩，流淌著紫色血液

    一提到孩子，媽媽的眼淚刷地流了下來，她感慨地說，“孩子每過一天都不容易，有時候睡覺都能痛醒，而我們一點辦法沒有。”漂亮的韓晗今年四歲了，一雙大眼睛撲閃撲閃，仿佛會說話，真是人見人愛。媽媽說，孩子從小就很乖、很懂事，父母干活累了，小韓晗會用自己的小拳頭給他們捶背。手術前的韓晗卻很不快樂，渾身皮膚，包括指甲和嘴唇都是紫色的，成了一個“紫娃娃”，有經驗的人一看就知道心臟有毛病。媽媽告訴記者：“剛出生不久，喂奶時發現小韓晗口唇發紫，當地醫生檢查發現心臟有雜音。病因早早診斷出來了，是叫復雜先天性心臟病，完全性大動脈轉位。”四年來，小韓晗經常發作肺炎，平常活動后心慌、氣短、乏力，經常走一小段路就不得不蹲下來。媽媽每次看到韓晗無力的模樣，總是忍不住掉眼淚。專家告訴記者，正常人動脈里流動的是紅色的鮮血，而她的動脈里流動的全是缺乏氧氣和營養的暗紫色血液。

    容易累倒，幼兒園也不敢收

    “我們一點錢都沒有，手術費需要10萬，也只得慢慢存錢，等孩子長大了做手術。”媽媽告訴記者。后來一件小事讓一家人下定決心給小韓晗做手術。媽媽說，韓晗曾上了一段時間幼兒園，孩子們都喜歡爬上幼兒園的滑梯上滑下。韓晗也非常想玩，可是只滑了一次她就累得蹲在了地上。沒過多久，幼兒園怕孩子出事，再也不愿接收韓晗了。小韓晗漸漸變內向了，不愿意說話，也不愿意和小朋友一起玩。

    父母看在眼里，急在心里。就這樣，他們將自家唯一的房子也抵押給銀行進行貸款，湊了十萬開始求醫。“這些年帶孩子輾轉各地看病，不下十幾家大醫院了，但是由于病情實在太過特殊，沒有一家醫院敢動手術。”媽媽說。

    六處畸形，心臟好似破房子

    兩個月前，這家人來到南京鼓樓醫院，該院心胸外科主任王東進教授替小韓晗重新檢查一遍，發現病情比這家人預想的要嚴重許多。“孩子的心臟就好像一個破房子，仔細一數，里面有六種畸形，室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、右位主動脈弓，最嚴重的是，她的肺動脈和主動脈“互換”了位置，這就讓進入心臟的血液缺氧，心臟里面還有2個大洞，以致全身的血液循環和正常人完全不一樣，全身從而出現血液缺氧，渾身發紫的現象。王東進主任感嘆說：“人的生命很頑強，正是這么多畸形和缺損組合在一起，孩子血液盡管缺氧，但是血液流通卻是通暢的，所以孩子一直活到了四歲多。

    [對話專家]

    問:該疾病有多兇險？

    答:一歲內死亡率為89%

    統計表明，完全性大動脈轉位是一種最嚴重的先天性心臟病，在先天性心臟病中占7%-9%。如果不做手術，患者一般都無法生存到30歲，出生一個月死亡率極高，出生一周內自然死亡率為29%，一月內為52%，一歲內為89%。所以說，這個孩子能活到4歲，已經是一個小小的奇跡了，但是如果不做手術，花朵遲早是要凋零的。